霍金为何会得渐冻症?这种疾病一直是医学界难题

  霍金近日去世的消息也是震惊了世界,享年76岁的霍金,他的一生足以用传奇来形容,在霍金21岁的时候就已经得了渐冻症,对于不了解这个症状的小伙伴们一定不太清楚霍金为什么会得渐冻症?
 

  据《卫报》和BBC报道,当今最着名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于3月14日去世。

  有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。因为在物理学中的重要成就,霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。

  渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡,90%的人存活不超过5年。

  霍金患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症,这种疾病俗称渐冻症。这疾病开始于霍金在牛津大学读书的最后一年,那时,他发现自己动作越来越笨拙,时常不知缘由地摔跤,划船也变得力不从心。

  有一次,他还从楼梯上摔下来,头先着地,造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时,状况更加恶化,他的讲话有些含糊不清。霍金的父母亲也注意到他的健康问题,带他去看专科医生。在21岁时,医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症,只有两年好活,但是,两年光阴飞驰而去,他仍旧活着。

  60年代后期,霍金的身体状况又开始恶化,行动走路都必须使用拐杖,不再能定期教课。由于霍金逐渐失去写字能力,他自己发展出一种替代的视觉性方法,他在脑里形成各种不同的心智图案与心智方程,他可以用这些心智元素来思考物理问题。
 

  霍金不愿对恶疾低头,甚至不愿接受任何帮助。他最喜欢被视为是科学家,然后是科普作家,最重要的是,被视为正常人,拥有与其他人相同的欲望、干劲、梦想与抱负。霍金的言语功能逐年退步,到了70年代后期,只剩下他的家人或密友能够听得懂他的话。[page]

  根据渐冻人协会资料显示,罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率,但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力。
 

  科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样,因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻,在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞,这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因,主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。另外,ALS通常在人生的后半阶段才会发病,确诊的平均年龄是55岁。

  渐冻症病因又是什么呢?

  1、遗传因素:5%-10%的患者所有有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。临床为了上与散发病例难以区别。

  2、免疫因素:有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。
 

  3、中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡,细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究者们认为,与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

  4、病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。

  5、金属元素:据专家调查表示,一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一,为此大家一定要多加留意。

收藏 举报 分享 2018-03-14 15:50:47

1个评论

霍金是个天才

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